Es  una enfermedad es autosómica recesiva, es una de las enfermedades oculares raras en la que se presenta la ceguera nocturna y otros problemas de visión. Es poco común afecta directamente la coroides y la retina, en donde se tiene que una enzima ornitina cetoácido amino transferasa tiene deficiencias y se ve imposibilitada a termina de cumplir sus funciones en el órgano ocular.

Tratamiento: se basa en una dieta:

• Aumentar las dosis Vit B6 (piridoxina) + prolina

• Disminuir la ingesta arginina

• Tomar Lisina y ácido alpha-aminoisobutyric (que aumentan la eliminación renal ornitina)