Es una enfermedad rara que provoca ampollas en la piel y erosiones en las mucosas, incluyendo conjuntiva ocular, mucosa oral, nasal, faríngea y genital. Afecta preferentemente a personas adultas de más de 60 años y es más frecuente en las mujeres que en los varones. Está provocada por un mecanismo autoinmune , es como una conjuntivitis crónica que poco a poco va causando fibrosis, simblefaron, entropión y triquiasis. Finalmente un tejido fibroso que no deja pasar la luz cubre totalmente la conjuntiva y la córnea impidiendo la visión. La evolución es lenta y progresiva, conduciendo en ocasiones a la ceguera después de varios años.
