Es una enfermedad del ojo, bilateral y poco frecuente, a pesar que significa ausencia de iris, siempre hay un iris rudimentario. Puede haber hipoplasia total o parcial de éste y acompañarse de hipoplasia de la fóvea o del nervio óptico generando un nistagmo congénito sensorial. La agudeza visual es del 20% o peor y pueden aparecer cataratas, glaucoma y opacificación corneal por insuficiencia límbica que puede empeorar la visión.

Tratamiento: El uso de lentes de contacto cosméticas son una opción, pero la microcirugía ocular actual permite en muchos casos realizar la reconstrucción del iris y de la pupila, en defectos parciales. Con defectos totales o subtotales es posible el uso de implantes anulares de 90° ó 180° que forman un iris completo. Lo más novedoso es el Artificial Iris, un iris flexible y de color personalizado según fotografía, que permite su implantación sin necesidad de suturas.