Es una miopatía caracterizada por parálisis lentamente progresiva de los músculos elevador de párpado, orbicular de los ojos, y de los músculos extraoculares, se manifiesta principalmente en los adultos, y puede estar totalmente aislada de manera permanente. Sin embargo, en unos pocos casos se asocia con miopatía esquelética, que afecta predominantemente a los músculos axiales o proximales, y que causa fatigabilidad anormal e incluso debilidad muscular permanente. En este caso, la afección se sigue denominando oftalmoplejía externa progresiva aislada.

Tratamiento:  No existe un tratamiento eficaz y la ptosis mejora con cirugía correctora de tarsorrafia como una medida paliativa